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嘴唇是蓝的?26岁女孩被误诊多年、拖了25年的疾病背后有个心酸故

文章来源:本站原创 发布时间:2019-10-05

  前段时间,有一位“8岁女孩1年吃1095颗伟哥”的新闻引起了很多人的关注,有一种叫做“肺动脉高压”的疾病也渐入公众视野,这种患者口唇有很明显的紫绀,又被成为“蓝唇人”。近来,浙大二院滨江院区心脏大血管外科也接诊了一位“蓝唇”患者,不过,她的疾病,更为扑朔迷离

  两个月前,小曹因为感冒到浙大二院滨江院区就诊,但不同于常人的是,医生发现26岁的她口唇、手指都呈现明显的暗紫色,这种外貌可能暗示着某些不同寻常的疾病,在医生的建议下,小曹挂了浙大二院心脏大血管外科沈中华副主任医师的号子。

  “第一印象就是心脏病”,沈医师接诊了小曹,翻看了她带来的历年各地医院超声检查单,不禁非常惋惜,“先天性心脏病,房间隔缺损、三房心,重度肺动脉高压、艾森曼格综合征,应该是没法手术了”

  口唇、手指发紫,这种情况在医学上称为紫绀。紫绀的原因很多,最常见的是先天性心脏病。因为长期的缺氧,手指、脚趾关节还会膨大成小鼓槌样,称为杵状指。引起缺氧的先天性心脏病,可能有两种情况。

  1. 先天性紫绀性心脏病。特点是出生的时候就紫绀,包括有很多种畸形,在现在的医学技术下,大多数是可以治愈的。

  2. 另一种先天性心脏病,通常还是比较简单的心脏病,比如房缺、室缺、动脉导管未闭,出生的时候并不紫,但因为各种原因耽误了治疗,若干年后并发严重的肺动脉高压,出现紫绀,这就是所谓的“艾森曼格综合征”,即使在当今医学发达的情况下,这种疾病仍属于手术禁区。

  沈医师从事心外科多年,碰到的成人紫绀性心脏病并不少,“这种患者与常人的外貌明显不同,一眼就能看出,因此,绝大多数患者在孩童时期就进行了治疗,发展到成人阶段还没有治疗的,往往背后有着心酸的故事

  小曹的父母是山里的农民,家里有小曹姐弟三人,给三个孩子吃饱饭已经花光了他们的全部力气,虽然知道小曹身体有问题,但经济条件不好,病就这么耽误了下来。

  对于先天性心脏病来说,最主要的检查手段是心脏彩超,它可查出是哪种心脏病、处于什么阶段。但由于超声波本身的局限性,尤其复杂的先天性心脏病更为变化多端,超声也有诊断失误的时候。所以,每次碰到成人紫绀性心脏病,沈医师都要仔细询问病史、听杂音,再结合超声结果,多方信息相互印证,防止错判、漏判。

  比如,是生下来就有紫绀还是成长后出现的紫绀?这个答案,有时就能验证超声报告是否准确,甚至能推翻超声诊断结论。但是,从出生到成人,时间已经过去很久,加上一些患者家属也不知如何观察,这个简单问题,经常患者和家属都记不真切了。

  小曹同样也说不清,不过她从手机里,找到一张翻拍过的小时候和弟弟的合影,“因为时间流逝,相片的彩色已经不那么鲜艳了,但是跟弟弟比起来,小曹的嘴唇不那么红”

  小时候的嘴唇不那么红,那说明这种情况从小就有,这个发现让沈医师燃起了一丝希望:小曹的情况,会是误判吗?

  ”再做一次心超,我们一起到心超机器旁去看!”沈医师决定,并立刻联系了心脏超声中心蒲朝霞主任。

  在小曹的心脏超声影像上,很容易看到左右心房之间有个很大的缺损,缺损处,大量血液从右心房流入左心房,三尖瓣大量返流、流速很快,这表明小曹的肺动脉压力非常高。在小曹的左心房内,还看到一片隔膜样的东西。“如果从现有的发现,很容易就下艾森曼格综合征的结论,这样就基本堵死了手术的可能”,蒲主任分析说,“但这个左心房内的隔膜看起来有点蹊跷,会不会是其他比较少见的心脏病?”医生又仔细检查了下去,扫查中发现,原本应该开口在左心房的四根肺静脉,其血液都被左心房的隔膜导流到了右心房,这个被其他医院怀疑为三房心的隔膜其实是极度扩张冠状静脉窦!

  “是完全性心内型肺静脉异位引流,紫绀不是因为艾森曼格综合征!”反复推敲超声图像后,蒲朝霞主任的超声结论点燃了在场医生的希望。

  正常心脏分为左心和右心,左心负责把经过肺交换后富含氧气的“红血”输送到全身各个器官,右心负责把各器官已经吸收了氧的“黑血”回收到心脏,再送到肺进行气血交换,两者互不交通。肺静脉异位引流的患者则是在胎儿发育过程中,血管连接发生了错误,本该连接到左心房的肺静脉通过种种途径开口在右心房;左右心房之间本该完整的一堵墙房间隔上,必须要有个孔洞,血液经此进入左心房,这类患者才能存活,这种孔洞的代价是出生后就出现紫绀“红血”和“黑血”在心房内混合,血液内氧不再饱和。

  完全性肺静脉异位引流患儿因为一出生就紫绀,绝大多数在出生后早期就手术,术后患儿马上就红润起来。但总有一些患者因为各种原因延误了最佳的手术时机,拖到成年,先心病会带来两个严重的后果:

  🔷 第一是严重的肺动脉高压,正常肺动脉收缩压在30mmHg之内,小曹的肺动脉压力已经达到105mmHg,跟主动脉内压力一样,这在手术后可能造成右心衰。

  🔷 第二个后果是小曹的左心室发育偏小,原因是连接错误的血管绕道进入左心室后血流量不足,左心室长期得不到充分的血量锻炼,心腔会变小、肌肉量也会变少,做矫治手术即使恢复正常血流量,左心室一下子处理不了大量的血容量,会出现左心衰。

  “好比在家宅了几十年的人,现在想让她恢复常人的生活,一下子可能还适应不了。小曹这种肺静脉异位引流,如果小时候手术,术后生长发育不受影响,基本就是正常人。但对于小曹来说,持续了25年的畸形已经广泛地影响到了整个心肺系统:在右心肺动脉高压,在左心发育不良。真可谓是“左右”为难了。

  “心外科的医生都面临过这种两难境地。对于病情危重的患者来说,不做手术,暂时还能活着;放手一搏去手术,如果成功,预期寿命、生活质量能得到改善,一旦不成功,患者很可能就会失去生命。”

  “如果手术成功,能结婚生孩子吗?”一家人静静地听完医生告知风险,小曹的姐姐问道。“如果手术成功、恢复顺利,应该可以获得和正常人差不都的生活”,沈医师说。

  和正常人一样地生活,这是小曹20多年来想都不敢想的,在我们身上再自然不过的事,却是小曹梦寐以求的

  这样高难度的手术,需要多学科团队的密切合作。心脏大血管外科团队联合麻醉手术部严敏主任团队、中心监护室黄曼主任团队、体外循环灌注师一起,共同讨论术中和术后方案。

  8月27日,麻醉手术部何伟医师实施麻醉,心脏大血管外科沈中华和陶开宇两位医生站到手术台前,打开了小曹的心脏,手术台上的探查所见与术前诊断完全一致。40分钟后,心内操作完成,心脏重新开始跳动。但在场的医生明白,真正的考验才刚开始!

  “手术是在体外循环的支持下进行的,而能不能脱离体外循环,由刚刚完成改造的心脏推动血液去给全身各个器官供血,这才是最关键的一步”,沈医师解释道,四海图库开奖结果,“如果能顺利脱离体外循环,手术这一大关先迈过去了。如果脱离不了体外循环,我们也做了预案,转接机械辅助-ECMO。这是救命的设备,但是也可能会带来不少并发症,能不用尽量不用。”

  撤离体外循环,止血关胸,手术结束顺利回到监护室。[2019-10-02]这部短视频以国家级非物质文化遗产代表性项目格萨(斯)尔国家级。但医护人员依然不敢放松,在综合ICU黄曼主任严密的监护策略下,呼吸机支持三天后,各项指标都在好转,小曹能在床边坐起来了,好消息越来越多。

  这一次与疾病的斗争,医生和患者联手获得了胜利。手术效果立竿见影,小曹的嘴唇变得像正常人一样红润,肺氧饱和度从住院时的75%上升到了95%,肺动脉收缩压也由手术前的100多毫米汞柱,下降到60多毫米汞柱。

  对于小曹姐姐提出的问题,沈医师说:“能不能结婚生子,还需要后续的随访观察,但是,未来可期!”

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